Zertifizierte Fortbildung: Das Antihämorrhagikum Romiplostim
Klinik
Diagnostik
Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der es zur Bildung von Antikörpern gegen die eigenen Thrombozyten kommt. Man unterscheidet zwei Formen: - die akute Immun-Thrombozytopenie, von der vor allem Kinder betroffen sind - die chronische Immun-Thrombozytopenie, auch Morbus Werlhof genannt, von der vor allem Erwachsene betroffen sind. Bei beiden Formen ist aufgrund des Autoimmunprozesses die Lebensdauer der Thrombozyten verkürzt.
Der akuten Immunthrombozytopenie, die bei Kindern beiderlei Geschlechts gleich häufig auftritt, gehen oft respiratorische oder gastrointestinale Infektionen voraus. Bei der chronischen Verlaufsform, von der vor allem Frauen betroffen sind, wird oft eine Infektion des Magens, verursacht durch Helicobacter pylori, beobachtet. Allerdings trifft dies nicht für alle Krankheitsfälle zu, so dass die genaue Ursache der Erkrankung noch nicht geklärt ist.
Diskutiert werden in diesem Zusammenhang u. a. andere Infektionserreger, bestimmte Medikamente (etwa Heparinen, Sulfonamiden, Chinin und Chinidin, Salicylaten), bösartige Lymphome, HIV oder andere Autoimmunkrankheiten. Die Antikörperbildung gegen die eigenen Thrombozyten führt zu einer Markierung der Blutplättchen. Daraufhin werden Immunzellen, vor allem Makrophagen, in der Milz aktiviert und zerstören die Blutplättchen. Als Folge des erhöhten Thrombozytenverlustes kann es zu einer erhöhten Blutungsneigung kommen.
Die Diagnosestellung der ITP erfolgt meist aufgrund von Blutungen in der Haut, Petechien genannt, die an Flohstiche erinnern. Diese finden sich am gesamten Körper, vor allem an den Beinen, sowie an den Schleimhäuten und dabei vor allem im Rachenbereich. Weiterhin kommt es häufig zu Nasen- und Zahnfleischbluten sowie einer verlängerten Regelblutung. Bedrohlich wird die Erkrankung, wenn Gehirnblutungen oder Blutungen im Magen-Darm-Trakt auftreten. Klinische Erscheinungen treten in der Regel bei Thrombozytenzahlen von unter 30 000/μl auf, bei Werten unterhalb von 10 000/μl muss mit einem lebensbedrohlichen Verlauf gerechnet werden. Gesunde Menschen haben eine Thrombozytenzahl von 150 000 bis 350 000/μl.
Therapie
Die klassische Therapie der ITP beruht auf einer initialen Verabreichung von Glukokortikoiden. Bei Therapieversagen kann als weitere Möglichkeit eine Immunglobulintherapie eingesetzt werden, welche sich in der Kinderheilkunde als Therapie der ersten Wahl durchgesetzt hat. Eine weitere Behandlungsmöglichkeit stellt die intravenöse Gabe von Anti-D-Immunglobulin dar, welche bezüglich der Ansprechrate und der Dauer des Anstiegs der Thrombozytenzahl im Vergleich zur Therapie mit polyvalenten Immunglobulinen deutlich besser wirkt.
Bei schweren und anhaltenden Blutungen, die nicht durch eine medikamentöse Therapie in den Griff zu bekommen sind, besteht als letztes Mittel der Wahl die Möglichkeit der Splenektomie, um das Hauptabbauorgan der Thrombozyten sowie den häufigsten Ursprung der Immunfehlfunktion zu entfernen. Eine eindeutige Identifikation der Milz als Ursprungsherd ist jedoch in jedem Fall mittels Szintigramm durchzuführen, um andere Lymphknoten als Lokalisation auszuschließen.
Bei schweren Blutungskomplikationen kommt die Transfusion von Thrombozytenkonzentraten in Frage. Dabei ist jedoch mit Vorsicht zu verfahren, da diese Thrombozytengabe die Bildung von Autoantikörpern zusätzlich stimulieren könnte und sich dadurch der Krankheitsverlauf eventuell sogar verschlechtert. In schwersten Fällen besteht die Möglichkeit, Zytostatika zu verabreichen, um die körpereigenen Abwehrsysteme zu unterdrücken.
Zusammenfassend ist anzumerken, dass große intraindividuelle Unterschiede im Ansprechen der Patienten auf verschiedene Therapiestrategien bestehen. Um eine individuelle ideale Behandlungsmethode zu ermitteln, ist es zwingend erforderlich, ein Monitoring der Thrombozytenzahlen über den gesamten Therapieverlauf durchzuführen, um bei Unwirksamkeit eines verabreichten Medikaments rechtzeitig einen alternativen Behandlungsplan zu erarbeiten. Dies ist insbesondere deshalb nötig, weil die Nebenwirkungen der angewendeten Medikamente teilweise so stark sind, dass sie den Heilungsverlauf negativ beeinflussen könnten.
Die Palette der klassischen Behandlungsmöglichkeiten der ITP wird durch das neuartige Therapiekonzept von Thrombopoetinanaloga, wie Romiplostim oder Elthrombopag, entscheidend erweitert. Romiplostim wurde in Studien von den Probanden insgesamt gut vertragen und führte zu einer Steigerung der Anzahl der Thrombozyten. Viele Patienten, die unter ITP leiden, konnten durch die andere Medikamente mit deutlich stärkeren Nebenwirkungen reduzieren oder sogar ganz absetzen.
Die Stimulation der Plättchenproduktion durch Romiplostim könnte zudem vor allem eine neue Therapiemöglichkeit für solche Patienten sein, die auf die konventionelle Therapie nicht reagieren oder diese nicht vertragen.
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Korrespondierender Autor: Apotheker Dr. Sebastian Günther (guenther.sebastian@vetmed.fu-berlin.de)
Diesen Artikel finden Sie in APOTHEKE + MARKETING 10/2009 auf Seite 44 ff. oder als PDF-Download im Kasten oben rechts.
